血友病的癥狀和診斷檢查

　　一、血友病癥狀

　　出血特點是延遲、持續而緩慢的滲血，可自發出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現無差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴重。

　　1、皮膚粘膜出血：最常見，多發生于輕傷之后，出現頑固的持續的滲血，可長達數日或數周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

　　2、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血腫。

　　3、關節出血：為血友病的特有癥狀，發生率約70~80%，輕型患者少見。主要發生于血友病甲。

　　4、內臟出血：血尿有消化道出血亦較常見。

　　二、血友病診斷檢查

　　(一)、常規檢查：出血時間、血小板計數、凝血酶原時間均正常。凝血時間在重型血友病延長。

　　(二)、初篩試驗：①凝血酶原消耗試驗（PCT）。②白陶土部分凝血活酶時間（KPTT），是敏感的過篩試驗。③簡易凝血活酶生成試驗（STGT）。

　　(三)、確診試驗：用凝血活酶生成試驗做糾正試驗，確定血友病類型。利用下述糾正劑特點，即能對三種血友病做出鑒別。

　　(四)、因子活性測定。

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